ผิวผีเสื้อ, วิธีการเรียนรู้ที่จะอยู่กับโรคที่หายากนี้

เมื่อมีคนฟังทางโทรทัศน์หรืออ่านในหนังสือพิมพ์เกี่ยวกับบางอย่าง โรคที่หายาก ดูเหมือนว่าพวกเขากำลังเผชิญกับเรื่องที่จะไม่แตะต้องพวกเขาที่บ้าน อย่างไรก็ตามแม้ว่าความถี่ของเงื่อนไขเหล่านี้จะไม่บ่อยเหมือนคนอื่น ๆ ที่พบบ่อยขึ้นมีและเมื่อพวกเขาปรากฏตัวในครอบครัวผู้ปกครองไม่ทราบวิธีที่จะรับมือกับสถานการณ์นี้

มันเป็นตัวอย่างของผิวผีเสื้อ โรคที่หายาก ซึ่งมีลักษณะเป็นชุดของเงื่อนไขที่มีต้นกำเนิดทางพันธุกรรมคือ multifactorial ในบรรดาผลที่ตามมาสามารถสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงทางโภชนาการและการเจริญเติบโตล่าช้าและน้ำหนัก ผู้เชี่ยวชาญกล่าวว่าเมื่อเวลาผ่านไปผู้ป่วยของโรคที่หายากนี้มักจะดีขึ้นดังนั้นจึงขอแนะนำให้ทำการวินิจฉัยเบื้องต้นเพื่อเริ่มการรักษาที่เกี่ยวข้องโดยเร็วที่สุด

การวินิจฉัยโรคผิวหนังผีเสื้อ

สิ่งแรกที่ผู้ปกครองควรรู้เกี่ยวกับผิวหนังของผีเสื้อคือไม่มีโรคที่พบได้น้อยมาก จาก กระทรวงสาธารณสุข คลาสต่อไปนี้ของเงื่อนไขนี้เรียกอีกอย่างว่า Epidermolysis Bullosa มีรายการด้านล่าง:

- epidermolytic หรือ epidermolysis bullosa ง่าย ๆ ในกรณีเหล่านี้แผลพุพองจะตั้งอยู่ในชั้นผิวหนังเพียงอยู่ในเซลล์ของชั้นฐาน

- EpidermolysisBullosa ของทางแยกหรือทางแยก แอมพูลลาของผู้ป่วยเหล่านี้อยู่ที่ระดับเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน

- dermolytic หรือ dystrophic epidermolysis bullosa ผู้ป่วยเหล่านี้มักจะแสดงตุ่มที่อยู่ด้านล่างของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินในระดับของการยึดเกาะ fibrils

สำหรับการวินิจฉัยของพวกเขาทั้งหมดขั้นตอนแรกของ การตรวจทางการแพทย์ มันควรจะดำเนินการในบรรดา dermatoses ที่มีอยู่ในทารกแรกเกิดที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของแผลและการกัดเซาะ แพทย์จะสัมภาษณ์ผู้ปกครองเพื่อทราบประวัติครอบครัวยาที่แม่ใช้ระหว่างตั้งครรภ์หรือทารกแรกเกิดการติดเชื้อในการตั้งครรภ์หรือทารกแรกเกิดเป็นต้น

นอกจากนี้ยังจะมี การตรวจทางคลินิก เพื่อค้นหารอยโรคการมีส่วนร่วมของเยื่อเมือกหรือการติดเชื้อ ในการทดสอบเสริมจะทำการตรวจชิ้นเนื้อทางผิวหนังเสมอเพื่อให้ได้ผิวหนังที่เพียงพอสำหรับการตรวจอิมมูโนฮิสโตเคมีเคมี

เพื่อตรวจสอบการปรากฏตัวของพวกเขาในช่วงเวลาที่ผู้เชี่ยวชาญกำลังเดิมพันในการวินิจฉัยก่อนคลอดของพวกเขาเพื่อตรวจสอบเรื่องนี้ สภาพ ก่อนที่เด็กจะเกิด โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่มีประวัติ Epidermis Bullosa แนะนำให้ทำการทดสอบเหล่านี้:

- การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังของทารกในครรภ์

- การวินิจฉัยล่วงหน้า

- อัลตร้าซาวด์ก่อนคลอด

วิวัฒนาการและการรักษา

ดังที่ได้กล่าวไว้การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยที่มี Epidermolysis bullosa นั้นดีและเมื่อเวลาผ่านไปมาตรฐานการครองชีพของพวกเขาดีขึ้นอย่างมากจากการรักษา ดังนั้นจึงเป็นสิ่งจำเป็นในการตรวจสอบในเวลาที่จะเริ่มบรรเทาอาการที่เป็นลักษณะของโรคนี้ ในบรรดาเทคนิคที่ใช้มากที่สุด:

- แผลบนแผลเพื่อบรรเทาอาการปวดและส่งเสริมการรักษา

- การผ่าตัดเพื่อเอาแผลในกรณีที่การปรากฏตัวของพวกเขาน่ารำคาญมากขึ้น

- การใช้ยาสมานแผลและยาปฏิชีวนะเฉพาะที่เช่นกรดฟิวดิค, มูปิโรนหรือเจนตามิซิน

- ตรวจสอบน้ำหนักและขนาดที่เล็กที่สุดเพื่อควบคุมผลข้างเคียงในขนาดเล็กที่สุดที่เกี่ยวข้องกับน้ำหนักของพวกเขา

- การรักษาด้วยยาแก้ปวดเพื่อหลีกเลี่ยงความเจ็บปวดที่เกิดจากการปรากฏตัวของแผลในหนังแท้ของเด็ก

- ทดแทนองค์ประกอบที่หายไปในกรณีเช่นโรคโลหิตจาง

Damián Montero